¿QUÉ ES LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR Y LA DIÁLISIS RENAL?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallo del ventrículo derecho y a la muerte prematura. Durante la década de los ochenta, cuando aún no se disponía de una terapia específica para esta enfermedad, la esperanza media de vida desde el momento del diagnóstico de los pacientes con HAP idiopática (HAPI), conocida entonces como hipertensión pulmonar primaria (HPP), era de 2,8 años. La HA incluye la HAPI y la hipertensión pulmonar asociada a distintas afecciones, como enfermedades del tejido conectivo (ETC), cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos, hipertensión portal e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Primaria o secundaria la Hipertensión Pulmonar (HP) es un trastorno pulmonar raro en el cual la presión en la arteria pulmonar sube por encima de los niveles normales sin razón aparente.

La arteria pulmonar es el vaso sanguíneo que lleva la sangre pobre en oxigeno  desde el ventrículo derecho hasta los pulmones. En los pulmones, la sangre se  carga de oxigeno y entonces fluye hacia la aurícula izquierda del corazón, desde  aquí al ventrículo izquierdo donde es bombeada por el al resto del cuerpo a  través de la arteria aorta. Hipertensión es un término médico utilizado  para indicar una presión sanguínea  anormalmente alta. La presión media normal de la arteria pulmonar es  aproximadamente 14 mmHg en reposo. En pacientes con HPP, la presión  arterial media en la arteria pulmonar es mayor de 25 mmHg en reposo y  30 mmHg durante el ejercicio. Esta presión anormalmente alta (hipertensión  pulmonar) se asocia con cambios en los vasos sanguíneos de los pulmones,  resultando un incremento de la resistencia al flujo sanguíneo a través de ellos. El incremento de la resistencia, a su vez, hace aumentar la tensión del ventrículo derecho, el cual tienen que trabajar más de lo habitual para vencer esta resistencia y así poder mover la sangre hacia los pulmones, esto provoca además de la hipertensión pulmonar una insuficiencia cardíaca derecha.

La HPP se caracteriza por cambios en las células de las arterias pulmonares (engrosamiento,  fibrosis) Los síntomas de la hipertensión pulmonar son inespecíficos e incluyen disnea de esfuerzo (falta de aire) sin otra causa aparente y cansancio fácil. La presencia de dolor torácico con el esfuerzo, síncopes y edemas o hinchazón son indicativos de una hipertensión pulmonar más grave, e insuficiencia ventricular derecha. El objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con sospecha de HPP es excluir causas secundarias y valorar la gravedad de la HP.

Actualmente las principales recomendaciones están dirigidas a intentar identificar la hipertensión pulmonar en una fase más precoz de la enfermedad, cuando los pacientes están asintomáticos o con mínimos síntomas, ya que tal vez de esta forma el tratamiento se iniciaría en un momento más temprano de la evolución.

La capacidad de ejercicio se correlaciona con la supervivencia de los pacientes y la respuesta al tratamiento.  La valoración subjetiva de la limitación funcional cotidiana se establece mediante la adaptación de la clasificación funcional de la NYHA (New York Heart  Association): e establecen 4 clases según las limitaciones de los pacientes con HP:

I : no presentan limitación de la actividad física normal; la actividad física normal no causa un aumento de la disnea, fatiga, dolor torácico o presíncope.
II:  presentan una limitación leve de la actividad física. No sienten malestar en reposo, pero la actividad física normal provoca el aumento de la disnea, fatiga, dolor torácico o presíncope.
III:  presentan una marcada limitación de la actividad física. No sienten malestar en reposo, pero la mínima actividad física provoca un aumento de la disnea, cansancio, dolor torácico o presíncope.
IV:  incapaces de desarrollar cualquier actividad física y que pueden presentar signos de insuficiencia ventricular derecha en reposo. También la disnea y el cansancio pueden estar presentes en reposo y los síntomas aumentan con la mínima actividad física.

Aunque la HPP no tiene cura, se han producido avances importantes tanto en el tratamiento médico como en el quirúrgico. Es importante que el paciente sea remitido a una consulta especializada para su completa valoración incluyendo diferentes pruebas diagnósticas. El tratamiento se inicia con tratamiento de fondo y medidas generales, incluyendo oxígeno, anticoagulantes orales, diuréticos, digoxina, etc. Posteriormente en base a su estudio y gravedad el paciente podrá recibir diferentes tratamientos (bloqueantes de los canales del calcio, prostaciclina  (prostaglandina I 2) sintética y análogos, antagonistas de los receptores de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5.

Ambrisentan es un principio activo que se administra por vía oral, perteneciente a la clase del ácido propanóico, que actúa como antagonista selectivo del receptor de endotelina (ARE) de tipo A (ETA). Ambrisentan está indicado para el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) clasificados como clase funcional II y III de la Organización Mundial de la Salud (OMS), para mejorar su capacidad para realizar ejercicio. Se ha demostrado la eficacia de este medicamento en HAP idiopática (HAPI) y en HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo.

La prostaciclina es  una prostaglandina natural producida por la capa íntima de los vasos sanguíneos. Epoprostenol de sodio era conocido anteriormente como prostaciclina y es una sal sintética de la misma. Epoprostenol es inhibidor de la agregación plaquetaria y también es un potente vasodilatador. Epoprostenol está indicado para el tratamiento intravenoso de larga duración de la hipertensión pulmonar primaria (HPP) en pacientes pertenecientes a las Clases funcionales III y IV según la New York Heart Association (NYHA). En el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar debe ser administrado en infusión intravenosa continua. Epoprostenol se perfunde continuamente a través de un catéter venoso central permanente mediante una pequeña bomba de perfusión portátil. También epoprostenol está indicado en diálisis renal cuando la utilización de heparina conlleva un alto riesgo de causar o exacerbar la hemorragia o cuando la heparina está contraindicada. Inicialmente epoprostenol fue utilizado en la hemodiálisis renal tanto aguda como crónica, por su capacidad de impedir la activación plaquetaria. El mayor conocimiento de las técnicas de hemodiálisis y un mejor control de paciente crítico, han llevado a situar a epoprostenol como una alternativa a la heparina en las técnicas continúas de reemplazo renal (TCRR).